血液学和血液疾病

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短通信-血液学和血液疾病(2021)卷4,第2期

急性淋巴细胞白血病(ALL)睾丸复发:一个简单的常识问题

António让蒂尔·马丁斯*

儿童和青少年肿瘤科,Português肿瘤学研究所,里斯本,葡萄牙

通讯作者:
António让蒂尔·马丁斯
儿童与青少年肿瘤科
葡萄牙肿瘤研究所,里斯本,弗朗西斯科
让蒂尔里斯本,葡萄牙
电话:00351 939 555 162
电子邮件: (电子邮件保护)

接受2021年3月19日

引用:马丁斯AG)。急性淋巴细胞白血病(ALL)的睾丸复发:一个简单的常识问题血液病2021;4(2):48-49。

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摘要

睾丸是急性淋巴细胞白血病髓外复发的第二常见部位。局部治疗在不同的研究组中并不统一。在古典文学中协议POG 8034,以及ALL-REZ、COG、BFM 2002、UK ALL-R3或COPRALL(1,2,3,没有明确具体提及单侧或双侧睾丸复发)。但似乎每个人都接受,至少可能是双侧的睾丸庇护所复发(即使可能只有一侧更明显),然后需要局部照射或补充睾丸切除术。

描述

我们认为这种理念是非常错误的,主要考虑到患者未来的福祉,应该给予他们可能的“正常生活”生存的改变。我相信指导方针非常有价值,但肯定不总是最后的决定。每个病人都是病人,我同意“指导方针不是上帝的台词”,每个人都必须质疑并理解他认为对病人最好的是什么。

因此,我坚信POG 8034(以及其他AAL协议,不幸的是保持了相同的“经典”哲学)需要进行审查,以便以最小的健康风险为患者的常识和未来的生活质量占上风。如果一个人照射了两个睾丸,即使只有一个在临床和组织学上表现出受累(这种情况并不常见),他也永远无法证明那个睾丸是否真的正常,或者最终只是轻微受累。因此,首先要问的问题是,POG协议如何证明常规阉割(手术或放射治疗)是合理的,如果是,它的建议是基于什么理由?

考虑到他未来的生活质量,我认为,如果一个孩子要活下来,他应该还有一个功能正常的睾丸,不仅从激素的角度来看,而且从生育能力的角度来看(即使承认BMT和化疗可能造成的损害,正如经验表明的那样,大约一半的ALL患者将不育(尽管儿童的预后比成人好)。所以我们认为应该采取保守的态度,如果复发只出现在一侧,如果FNAC阴性,所谓的仍然是“正常”的睾丸,也因为它的位置,睾丸可以很容易地通过频繁和简单的触诊来评估,甚至由父母[1-6].

此外,对于那些“被照射”的精子最终导致的先天性畸形也一无所知。此外,孤立性睾丸复发的数量非常少,要经过许多年才能得出统计学上可接受的结论。因此,我们相信,如今任何人都可以依靠参考书目、推理,尤其是常识。据了解,在少数睾丸复发时进行剖腹手术的患者中,大多数白血病浸润于腹部淋巴结、肝脏和脾脏。此外,在明显孤立的(通常是晚期的)睾丸复发中,通过照射剩余睾丸的治疗,经常会在一段时间后出现骨髓复发。如果白血病复发,几乎可以肯定是因为整个疾病没有被移植或化疗所控制,当然也不是因为保留了睾丸[78].

那么,为什么要如此武断地认为有必要摧毁临床和组织学上正常的睾丸呢?如果对复发有最轻微的怀疑(睾丸增大,甚至父母都能发现),那么可以迅速进行睾丸切除术。但即使这是一个孤立的复发,从避难所扩散到全身的可能性当然是最小的。显然,如果有必要,化疗和骨髓移植都不会被排除在外。此外,如果保留的对侧睾丸仍然存在,它的任何改变都很可能是进一步广泛性复发的早期迹象,因此这意味着比骨髓抽吸或血液取样更早、更容易发现复发。进一步治疗的理由[910].

此外,荷兰的一项研究表明,仅使用化疗的5名患者,避免了对侧睾丸的照射,仍然没有疾病。当这个问题在IPSO会议上被提出时,几乎所有在场的儿科外科医生都同意采用保守的方法,唯一的例外是儿科肿瘤学家,引用了“神圣的”POG 8304。

最后说几句:现在,每个人都在担心“费用”,除了病人变得不育之外,用“生长激素”和“睾丸激素”治疗这样的病人,每月大约要花费100美元。由于人类的预期寿命超过60岁,这将意味着至少数千美元的可避免成本。肝脏,肾脏,免疫系统和神经系统。肝脏、鳃和肠道的金属蓄积潜力相对高于肌肉[11-16

参考文献

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