+ 44-7360-538437《病理学与疾病生物学杂志》(2020)第4卷第3期
病理学2016:腺样成釉细胞瘤伴牙本质样和细胞异型:罕见病例报告及文献复习
牙源性腺瘤样肿瘤(AOT)一直是一种罕见复发的良性肿瘤，而成釉细胞瘤是最常见的颌骨肿瘤，具有侵袭性。虽然这些病变的共同发生仍有报道，但本文描述了“非典型”AOT和成釉细胞瘤增生的均匀组合，并具有一些恶性显微镜特征。迄今为止，文献中已正确报道了约16例这种罕见的复合牙源性肿瘤，命名为“腺样成釉细胞瘤”。其中，没有发现细胞异型性或单形性。这种极为罕见的不规则成釉细胞瘤可引起重大的诊断挑战。此外，还发现了严重的核空泡化、有丝分裂、细胞多态性、核深染和染色质外周化。然而，它们的分散出现并不足以确定为恶性肿瘤。为了证实成釉细胞的起源和了解病变的潜力，我们招募了两种免疫组织化学标志物claretinin和p53。腺样成釉细胞瘤的组织学和免疫组织化学检查应引起人们的怀疑。
成釉细胞瘤是第二常见的牙源性肿瘤，临床表现为良性但具有侵袭性。这种肿瘤在显微镜下表现出典型的特征，很少引起诊断困难。然而，有时成釉细胞瘤可以表现出不寻常的组织病理学特征，形成类牙本质。腺瘤样牙源性肿瘤(AOT)以前被认为是成釉细胞瘤的一种变体，占所有牙源性肿瘤的3-7%，通常发生在上颌前区。AOT的显微特征显示存在特征性的管状和通道状结构，这导致了“腺成釉细胞瘤”这一术语的出现。与成釉细胞瘤不同，AOT是一种界限分明的病变;它不那么激进，增长潜力有限。考虑到这一点，与成釉细胞瘤相比，外科医生通常在AOT治疗中采取更保守的方法。如果AOT治疗得当，肿瘤很少复发。在文献报道的众多AOT病例中，只有Fukaya et al.和Xiang et al.报道的病例。 Recurrence shown although Takigami reported one case of AOT which recurred three times. A comprehensive review of the literature conducted in 2004 concluded that the lesions reported as recurrent AOT are almost certainly adenoid ameloblastoma with dentinoid. Adenoid dentinoid ameloblastoma is a rare odontogenic tumor with histopathological features similar to ameloblastoma and AOT as well as hard tissue formation. The appearance of dentinoid and ameloblastoma was first reported by Slabbert et al., in 1992. However, the name "adenoid ameloblastoma with dentinoid" was introduced by the Institute of Pathology of the Armed Forces. Since then, only a few cases of this entity have been reported in the literature. This case report describes a patient with an adenoid ameloblastoma with dentinoid affecting the anterior maxillary region who was not accurately diagnosed until after the third recurrence. The lesion was previously underdiagnosed due to its characteristic localization, radiographic features and microscopic features which mainly showed the ductal pattern on the shadow of the ameloblastomatous areas.
诊断:影像学检查。x光、CT扫描和核磁共振扫描可以帮助医生确定成釉细胞瘤的范围。生长或肿瘤有时可以在牙医的常规x光检查中发现。组织测试。为了确认诊断，医生可能会采集组织样本或细胞样本，并将其送到实验室进行分析。早期诊断和治疗成釉细胞瘤是很重要的，这样可以阻止肿瘤的生长和可能的癌症进展。虽然它很罕见，但已知成釉细胞瘤会变成恶性肿瘤并扩散到身体的其他部位，尤其是肺部。成釉细胞瘤最常见的症状是:颌骨或鼻窦的异常生长。下颌无痛性肿胀骨痛——可以是持续的，也可以是反复的。
大的囊肿也会损害附近的牙齿，有时它们会长得很大，导致下巴骨折。牙医的定期检查和x光检查会显示任何正在发展的囊肿，但身体症状可能包括:下颌骨周围疼痛或肿胀。下巴上的肿块成釉细胞瘤起源于牙源性上皮的残余，即牙层的残余。如果这些支撑物位于骨外的牙龈软组织或牙槽内壁，则会引起周围成釉细胞瘤。其他可能的来源包括牙龈表面上皮和牙源性囊肿的内膜。
成釉细胞瘤虽然罕见，但却是最常见的牙源性肿瘤，约占头颈部肿瘤的1%，约占所有牙源性肿瘤的11%。多发生于中年，即20 ~ 40岁，33岁时发病率最高。在儿童中很少见(8.7% - 15%)。上颌成釉细胞瘤和骨外成釉细胞瘤发生在年龄稍大的年龄组，而单囊性成釉细胞瘤(平均10.8岁)和颗粒细胞成釉细胞瘤发生在年龄较小的年龄组。它显示了平等的性别偏好，没有特定的种族优势。不同品种的发病率有相互矛盾的证据。尽管一些报道声称成釉细胞瘤在黑人个体中的发病率增加，但一项大型研究表明，亚洲人是受影响患者人数最多的人群。
成釉细胞瘤发生在颌骨的所有部位，但下颌骨是最常见的受累部位，即超过80%的病例出现在这里。在下颌骨内，磨牙角分支区受累的频率是前磨牙和前磨牙区域总和的三倍。在上颌骨，最常见于磨牙区，但偶尔也见于前区、上颌窦和鼻腔。在临床，放射学，组织病理学和行为学方面的基础上。
成釉细胞瘤生长缓慢，通常无症状，直到出现肿胀。因此，大多数患者通常表现为肿胀和面部不对称。有时在常规x光片中可以发现小肿瘤。随着肿瘤的生长，它会形成坚硬的肿胀，随后会导致皮质骨变薄，导致蛋壳破裂。缓慢的生长也会导致反应性骨形成，导致颌骨的粗大和扭曲。如果肿瘤被忽视，它会刺穿骨骼并扩散到软组织，使切除变得极其困难。据报道，疼痛是一种偶然发现，可能归因于继发感染。其他影响包括牙齿活动、牙齿移位、牙根吸收、下牙槽管受累时感觉异常、出牙失败以及极少情况下成釉细胞瘤可透过粘膜溃烂。
影像学:成釉细胞瘤通常表现为界限明确的多结节性透光，边界呈扇形，典型表现为“蜂窝”或肥皂泡外观。然而，单囊性成釉细胞瘤通常表现为含阻生牙的单眼放射性透明。它们通常通过髓质骨浸润，因此x线片边缘不能准确指示受累程度。口腔和舌皮质板扩张，牙根移位和吸收也可能被观察到。结缔组织增生成釉细胞瘤表现为界限不清的不透明病变，类似于纤维性骨性病变。
